Clotting factor concentrates given to prevent bleeding and bleeding-related complications in people with hemophilia A or B. Concentrés de facteur de coagulation donné pour prévenir les saignements et les saignements liés à des complications chez les personnes atteintes d'hémophilie A ou B. Cochrane Database Syst Rev. 2006;(2):CD003429 Cochrane Database Syst Rev 2006; (2): CD003429 Authors: Stobart K, Iorio A, Wu JK Auteurs: Stobart K, Iorio A, Wu JK BACKGROUND: People with severe hemophilia A or B, X-linked bleeding disorders due to decreased blood levels of coagulants, suffer recurrent bleeding into joints and soft tissues. CONTEXTE: Les personnes ayant de graves hémophilie A ou B, liée à l'X troubles de la coagulation due à la diminution des niveaux sanguins de coagulants, souffrent de saignements récurrents dans les articulations et les tissus mous. Before clotting factor concentrates were available, most people with severe hemophilia developed crippling musculoskeletal deformities. Avant de concentrés de facteur de coagulation ont été disponibles, la plupart des gens avec de graves développé hémophilie paralyser déformations musculo-squelettiques. Clotting factor concentrate prophylaxis aims to preserve joint function by converting severe hemophilia (factor VIII or IX less than 1%) into a clinically milder form of the disease. Concentré de facteur de coagulation prophylaxie vise à préserver la fonction conjointe de la conversion de l'hémophilie sévère (facteur VIII ou IX inférieure à 1%) dans une clinique forme bénigne de la maladie. Prophylaxis has long been used in Sweden, but not universally adopted because of medical, psychosocial, and cost controversies. Prophylaxie a longtemps été utilisé en Suède, mais pas universellement adopté parce que de l'assistance médicale, psychosociale, et le coût des controverses. Use of clotting factor concentrates is the single largest predictor of cost in treating hemophilia. Utilisez des concentrés de facteur de coagulation est le plus important facteur prédictif de coût dans le traitement de l'hémophilie. OBJECTIVES: To determine the effectiveness of clotting factor concentrate prophylaxis in the management of people with hemophilia A or B. SEARCH STRATEGY: We searched the Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Trials Register comprising references from comprehensive electronic database searches and handsearches of journals and abstract books. OBJECTIFS: Déterminer l'efficacité de concentré de facteur de coagulation dans la prophylaxie de la gestion des personnes atteintes d'hémophilie A ou B. STRATÉGIE DE RECHERCHE: Nous avons cherché la fibrose kystique et des troubles génétiques du Groupe des essais registre comprenant les références de base de données électronique complète des recherches et handsearches de revues et de livres résumé . Reference lists of relevant articles were reviewed.Most recent search: November 2005. Listes de référence des articles pertinents ont été reviewed.Most récente recherche: Novembre 2005. SELECTION CRITERIA: Randomized controlled trials (RCTs) evaluating people with severe hemophilia A or B, receiving prophylactic clotting factor concentrates. CRITÈRES DE SÉLECTION: Essai clinique randomisé (ECR) l'évaluation de personnes présentant de graves hémophilie A ou B, en recevant prophylactique de concentrés de facteur de coagulation. DATA COLLECTION AND ANALYSIS: Two authors independently reviewed studies for eligibility, assessed methodological quality and extracted data. COLLECTE DES DONNÉES ET ANALYSIS: Deux auteurs indépendamment examiné les études d'éligibilité, a évalué la qualité méthodologique et des données extraites. MAIN RESULTS: Twenty-nine studies were identified; four studies (including 37 participants) were eligible for inclusion. PRINCIPAUX RÉSULTATS: Vingt-neuf études ont été identifiés, quatre études (y compris 37 participants) étaient éligibles pour l'inclusion. Three studies evaluated hemophilia A; one showed a decrease in frequency of joint bleeds with prophylaxis compared to placebo (non-physiological dose), with a rate difference (RD) -10.80 (95% confidence interval (CI) -16.33 to -5.27) bleeds per year. Trois études a évalué l'hémophilie A, l'un a montré une diminution de la fréquence des saignements conjointe avec la prophylaxie par rapport à un placebo (non-dose physiologique), avec un taux de différence (RD) -10,80 (95% intervalle de confiance (IC) -16,33 à -5,27) saignements par an. The remaining two studies evaluating hemophilia A compared two prophylaxis regimens, one study showed no difference in joint bleed frequency, RD -5.04 (95%CI -17.02 to 6.94) bleeds per year and another failed to demonstrate an advantage of factor VIII dosing based on individual pharmacokinetic data over the standard prophylaxis regimen with RD -0.14 (95% CI -1.34 to 1.05) bleeds per year. Les deux autres études de l'évaluation de l'hémophilie A a comparé deux régimes de prophylaxie, une étude a montré aucune différence dans la fréquence commune de purge, RD -5,04 (95% CI -17,02 à 6,94) saignements par an et un autre n'a pas réussi à démontrer un avantage de facteur VIII repose sur le dosage individuels de données pharmacocinétiques sur le régime de prophylaxie standard avec RD: 0,14 (IC 95% -1.34 à 1.05) saignements par an. The fourth study evaluated hemophilia B and showed fewer joint bleeds with weekly (15 IU/kg) versus bi-weekly (7.5 IU/kg) prophylaxis, RD -3.30 (95% CI -5.50 to - 1.10) bleeds per year. La quatrième étude a évalué l'hémophilie B et a montré moins de saignements conjointe avec hebdomadaire (15 UI / kg) par rapport bi-hebdomadaire (7,5 UI / kg) de prophylaxie, RD -3,30 (95% CI -5.50 à - 1,10) par an saigne. AUTHORS' CONCLUSIONS: There is insufficient evidence from randomised controlled trials to determine whether prophylactic clotting factor concentrates decrease bleeding and bleeding-related complications in hemophilia A or B, compared to placebo, on-demand treatment, or prophylaxis based on pharmacokinetic data from individuals. AUTEURS "CONCLUSIONS: Il ya suffisamment de preuves de des essais contrôlés randomisés afin de déterminer si prophylactique de concentrés de facteur de coagulation diminution des saignements et des saignements liés à des complications dans l'hémophilie A ou B, comparativement au placebo, à la demande de traitement, de prophylaxie ou de basé sur les données pharmacocinétiques de particuliers. Well-designed RCTs are needed to assess the effectiveness of prophylactic clotting factor concentrates. Bien conçu ECR sont nécessaires pour évaluer l'efficacité prophylactique de concentrés de facteur de coagulation. Two clinical trials are ongoing. Deux essais cliniques sont en cours. PMID: 16625581 [PubMed - indexed for MEDLINE] PMID: 16625581 [PubMed - articles indexés dans Medline]
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